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- 177 ：(1/12)：05/02/08 21:15:34 ID:aS1r1o/J0
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変異型クロイツフェルト･ヤコブ病
2005年2月4日 厚生労働省は、牛海綿状脳症(BSE)が人間に感染して起こるとされる
変異型のクロイツフェルト･ヤコブ病(CJD)の患者を、国内で初めて確認したと発表
(読売・毎日他各新聞社)
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ｷﾀ━━━━━(ﾟ∀ﾟ)━━━━━!!!!
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｜ 授業早々 ｷﾀ━━━━━(ﾟ∀ﾟ)━━━━━!!!! はないだろ･･･
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| やはりﾆｸｺﾌﾟｰﾝはｼﾞｴﾝの専門か･･･
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- 178 ：(2/12)：05/02/08 21:16:07 ID:aS1r1o/J0
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| 肉骨粉の製造工程については以前「ほのぼの強襲隊長」氏が講義されていますよ
| (ギコ教授の何でも講義29時限目 >>121-134 ) 乙です
| そこで、以下、少々補論･発展をしたいと思います
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･･･肉骨粉(特にBSE感染牛)のもたらす危険性とは･･･
肉骨粉を食べた牛
→牛に「異常プリオン」が発生
→ほぼBSE(牛海綿状脳症)に感染
⇒ 人＋「異常プリオン」＝vCJD (変異型クロイツフェルト･ヤコブ病)
↓
脳にスポンジ状の穴が空く→致死
,＿_. ﾆｸｺﾌﾟｰﾝ ｸｴ!!
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｜ 「危険」って自分で講義しておきながら生徒に「ｸｴ!」って･･･
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| 大雑把だな。まあ導入だしな
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- 179 ：(3/12)：05/02/08 21:16:38 ID:aS1r1o/J0
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| まず、BSE、牛海綿状脳症(Bovine Spongiform Encephalopathy)の発生プロセスについて講義します
| BSE、牛海綿状脳症、いわゆる狂牛病の発症プロセスには２つあります
| つまり、「自然発症」と「感染症」です
| 本講義では特に問題視されている「感染症」を扱います
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根源は、羊の*「スクレイピー」という疾病
↓
スクレイピーに感染した羊肉を粉末にし(羊版肉骨粉)、
それを飼料に牛に与える(←商業上品質の向上が認められるため)
→ 牛にBSE発症
↓
BSE感染牛の肉骨粉を飼料にする
→ 牛にBSE発症
↓
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( ･∀･)つ (ﾟДﾟ,,) (ﾟДﾟ,,)
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｜ 共食いが原因だってのはいうまでもないな
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| 種の壁を超えることは人間の驕りだって書いた記事もあったな
| まあ、全くなんだが
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*スクレイピー(scrapie)･･･疾患羊は体中が痒くなり、脇腹を周囲に擦り付け、
全身の毛が抜けることから名付けられた。後に、バランス感覚を失い、歩行困難に陥り、
痙攣、そして失明、死に至る病気。狂牛病同様、脳に広汎な破壊を引き起こす病気。
記録上、1730年頃にはイギリスのイングランド東部に既に発生していた模様。
スクレイピーの感染理由は、感染羊の出産時排泄した胎盤を他の羊が食べ、拡散したといわれている
しかし、原因となる「異常プリオン」の発現は未解明
- 180 ：(4/12)：05/02/08 21:17:10 ID:aS1r1o/J0
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| そこでそのスクレイピーの原因は何か
| それが、ご存知、かの悪名高い「プリオン」(prion)です
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プリオン･･･感染性病原体
1982年スタンリー･E･プルシナーにより発見
蛋白質(protein)と感染体(infection)を組み合わせた彼による造語
1997年「プリオン発見」でノーベル生理医学賞受賞
細菌・ウィルスではなく“プリオン蛋白質そのものが感染病原体”である
遺伝子･核酸･RNA等を持たずに増殖する蛋白質粒子からなる病原体
「正常プリオン」自体は人間の体にも存在する(働きは未解明)
「異常プリオン」も正常プリオンもアミノ酸配列は同じであるが立体構造が異なる
構造は、正常プリオン―螺旋構造部が多い
異常プリオン―フラットな構造
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｜ 蛋白質そのものが感染源かYO
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| 立体構造の違いは例えば、
| 同じ炭素でも構造によってダイヤか墨か、ということと同じ
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- 181 ：(5/12)：05/02/08 21:17:43 ID:aS1r1o/J0
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| では、異常プリオンが体内に入った場合どうなるか、見ていきませう
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異常プリオンが・SMR(Specified Risk Material)特定危険部位を経口摂取
・成長ホルモン製剤による静脈内投与
・硬膜移植での頭蓋骨内投与･･･etc･･･(人間の場合 牛の場合は肉骨粉摂取等)
によって体内に侵入すると、
異常プリオンが、自らを鋳型に、正常プリオンの立体構造を異常プリオンに変えてい行く
↑これが「異常プリオンの蓄積」
狂牛病においては、英国で観察されたBSE自然発症牛の発症までの期間より
潜伏期間は48〜72ヶ月と予想される(個体差、感染時異常プリオン暴露量により異なるとされる)
⇒発症(詳細は不明)→脳に広汎な破壊→死
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｜ 詳細不明ってのが多いな
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| 正常プリオンの機能すら分かってないのだから
| 異常プリオンの分析が進まないのも無理はないが
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- 182 ：(6/12)：05/02/08 21:18:12 ID:aS1r1o/J0
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| 更に詳しくBSEの発症システム(通例、仮説)を見ていきませう
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飼料に含まれた異常プリオン蛋白質
→経口で(口を通して)回腸のパイエル板を通じ取り込まれる
→神経軸索を上行性にゆっくりと移動
⇒中枢神経に蓄積
⇒脳組織を空胞化
↑
BSE発症までに潜伏期間が存在する
⇒潜伏期後半でしか延髄閂部から陽性反応が出ない
(全頭検査のリスク等後述)
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｜ 要するに、今騒いでいるのは、肉骨粉混入食品を摂取して
｜ それで感染するってことだな
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| 潜伏期間があるってのはAIDSみたいなもんだ
| つまり、潜伏期間中のBSE感染牛からの混入の恐れがあるってことだ
| 微量の場合、全頭検査においても陽性反応が出ないことがあるらしい
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- 183 ：(7/12)：05/02/08 21:19:28 ID:aS1r1o/J0
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| さて、ここで、これまでの国別BSE発生件数と、
| 問題の変異型クロイツフェルト･ヤコブ病、vCJD (variant Creutzfeldt-Jakob Disease)
| の統計を見てみませう
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国名 BSE(頭) vCJD(人)
英国 1833880 147
アイルランド 1424 1
フランス 914 6
ポルトガル 902 -
スイス 454 -
スペイン 448 -
ドイツ 331 -
ベルギー 125 -
イタリア 117 -
･･･
日本 11 -
･･･
オーストラリア 1 -
(2004年1月現在)
(今回の件で日本のvCJD患者は「１」となりました)
このvCJD患者数は国内発症の例は殆どない
症例の殆どは「渡英歴」の持ち主
（今回の症例もピーク時に約1ヶ月の渡英歴があった）
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( ･∀･)つ (ﾟДﾟ；) (ﾟДﾟ,,)
┌─┐ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
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｜ イギリスの数が半端ないぞ･･･
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| 他国のBSEの発症の原因の多くは英国の肉骨粉の使用だったとか
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- 184 ：(8/12)：05/02/08 21:20:31 ID:aS1r1o/J0
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| さて、そろそろvCJDの講義を始めますか･･･
| ここでも完全に研究されたわけではないです
| まだまだ研究の必要性を痛感しますね
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≒人間版狂牛病
その他、孤発性CJD・家族性CJD・新変異型CJD・GSS・FFIと分類がある
経口・静脈・頭蓋骨投与で感染
2〜30年の潜伏期間
発症SRM摂取量は不明(各詳細は参考文献参照のこと)
･･･症状･･･(特に新変異型CJD)
不安・抑鬱・性格変化・行動異常
後、深部腱反射亢進・病的反射陽性等、
錐体路症状・筋強直・ジストニア・ミオクローヌスを露呈する
後、1年前後で無動性無言状態に移行し、死に至る
若年層に多い
,＿_. / ﾑﾆｬ ｶﾞｸｶﾞｸﾌﾞﾙﾌﾞﾙ
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( ･∀･)つ (ﾟД-,,) ((((((ﾟДﾟ；)))))))
┌─┐ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
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｜ イギリスの女性患者見たことあるぞ･･･ｺﾞﾙｧ･･･
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| 初期、患者は自分の精神崩壊が分かるそうだ
| 自覚症状があって、氏ぬと分かって氏ぬのは･･･
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- 185 ：(9/12)：05/02/08 21:21:14 ID:aS1r1o/J0
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| vCJDには、通常のヤコブ病で典型的な脳波が認められません
| 故に、今回の事例でも当初「孤発性CJD」と診断されました
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通常のCJD･･･徐波傾向が強く、周期性同期性放電(PSD)が特徴
(常に見られるわけではないので、定期的な診断の必要性)
新変異型CJD･･･異常プリオンが中枢神経、リンパ装置で検出可能
その他CJD等･･･中枢神経のみで検出可能
検出方法･･･ウエスタンブロット法、免疫染色法
CTスキャン、MRI検査による脳萎縮の確認･･･etc･･･
･･･確定診断･･･
・中高年の急速に進行する痴呆、多彩な神経症状
・脳波によるPSDの検出
・急速な脳萎縮
・異常プリオンの検出
・プリオン蛋白質
,＿_. / Zzz
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( ･∀･)つ (-Д-,,) (ﾟДﾟ,,)
┌─┐ /⊂ ヽ ―⊂ ヽ
｜□｜ √￣ (_＿_ﾉ〜 √￣ (_＿_ﾉ〜
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｜ ･････････( くぅ〜〜)･･････
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| 今までにも遺伝子異常なんかでヤコブ病はあったんだな
| 問題は後天的だからだな (浅野おきろ! ありがちなオチに突入するぞ)
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- 186 ：(10/12)：05/02/08 21:22:12 ID:aS1r1o/J0
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| 専門用語ばかりで大変だったと思います
| ここで概ねをまとめておきましょう
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・感染牛脳0.01〜0.1g程度での狂牛病発症報告あり
・狂牛病発症頭数とvCJD患者数に相関関係が認められる
・後天的なヤコブ病→変異型ヤコブ病（vCJD）←人間版狂牛病
・vCJDは 経口・静脈・頭蓋骨投与によって感染
・2〜30年の潜伏期間
・ある試算によると、日本におけるvCJD発症数は0.135〜0.891人
(資料『たたき台』による)
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(#･∀･)つ (-Д-,,) (ﾟДﾟ；)
┌─┐ /⊂ ヽ ―⊂ ヽ
｜□｜ √￣ (_＿_ﾉ〜 √￣ (_＿_ﾉ〜
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｜ ZZZｚｚｚｚ
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| (浅野ヤヴァイぞ、ｼﾞｴﾝキレてるって･･･)
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- 187 ：(11/12)：05/02/08 21:23:13 ID:aS1r1o/J0
- ／￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣
| ｺｳｷﾞ ｷｶﾅｲﾔｼﾊ ﾆｸｺﾌﾟｰﾝ ｸｴ!! ｿｼﾃ ｶｴﾚ!!
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課題 AAのアヒャ化プロセス ./＼＿＿_／ヽ ヽ
の解明 ／ ::::::::::::::::＼ つ
| ,,-‐‐ ‐‐-､ .:::| わ
.| ､_(o)_,: _(o)_, :::|ぁぁ
,＿_. | ::< .::|あぁ
━━━iii■ ━━━ ∧∧━ ＼ /( [三] )ヽ ::／あぁ
( #･∀･)つ∴ (。∀ﾟ,,) ｀ー‐--‐‐―´ ぁあ
┌─┐ /⊂ ヽ /⊂ ヽ
｜□｜ √￣ (_＿_ﾉ〜 √￣ (_＿_ﾉ〜
｜ | || ━┳┛ || ━┳┛
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／￣￣￣￣￣￣￣ ￣￣￣￣￣￣￣￣￣
｜ ｱﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬﾋｬ
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／￣￣￣￣￣￣￣￣￣ ￣￣￣￣￣￣
| あ、浅野〜〜〜〜〜〜〜〜!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
| (今ｱﾋｬらせたんだから、ｼﾞｴﾝ講師が調査すればよいかと思われ)
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- 188 ：(12/12)：05/02/08 21:24:41 ID:aS1r1o/J0
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| 異常プリオンは細菌でもウィルスでもないです
| 従って通常の調理法では滅殺は『不可能』です
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o-157等は『 75℃ 1分 で 菌０ 』といわれていますがプリオンには全く無意味です
更に放射線すら効き目がありません
現在、異常プリオンの無害化には130度C以上で1時間の加熱や、
濃い水酸化ナトリウムに浸す-といった強い処理が必要である。
しかし、このほど茨城県つくば市の動物衛生研究所と明治製菓は
納豆菌の仲間である土壌細菌「バチルス・チケニフォルミス」が分泌していることを発見
これと、菌を培養した上澄み液と異常プリオンを混ぜ、37度Cで1時間置くと、
異常プリオンが検出されなくなったと発表
(02年12月4日)
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━ ⊂( ･∀･)つ ━━━━━━━━━━
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| 蛋白質を分解する強力な酵素が発見されたことで、
| 環境への影響を熟考した上で
| 廃棄物処理、など現在直面している
| 諸問題への新たなアプローチの可能性が開けるかと思います
| 今後の動向が期待されます
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http://www.toyoshinpo.co.jp/topics/0212_t/t_2.html
http://www.fsc.go.jp/senmon/prion/p-dai12/prion12-siryou.pdf
http://www.med.or.jp/kansen/jakob.pdf
http://www.aist.go.jp/aist_j/aistinfo/aist_today/vol03_08/vol03_8_p35.pdf
http://www.oie.int/eng/info/en_esb.htm OIEのホムペ
http://www.geocities.co.jp/Technopolis-Mars/3734/iji.html
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